多发性肌炎和皮肌炎

（血液内科胡庆伟）概述： PM/DM是一种横纹肌坏死性表现的自身免疫性炎性肌病

主要表现为肌无力，肌痛，多累及四肢近端及颈部肌群。伴有多种形态的皮损及多脏器损伤，伴发肿瘤和其他结缔组织病。

PM/DM分类：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、恶性肿瘤相关DM或PM、儿童期DM或PM、结缔组织病伴发的PM/DM。

临床表现：
特征性皮疹有：

1.眼眶周水肿性紫红色斑(heliotrope rash，向阳疹)，闭眼时睑缘处可见毛细血管扩张，可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、头顶，颈部和上胸“V”区。

2.Gottron丘疹， Gottron征（高雪征）： 60%－80%的DM有此征，表现为肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面出现鳞屑性淡紫红色丘疹（ Gottron丘疹）；融合成斑块，伴萎缩，毛细血管扩张（ Gottron征）。

3、恶性红斑：                              
    头皮，颜面充血发红呈醉酒后外观，伴发深褐色、灰褐色针头大小色素斑及毛细血管扩张。全身弥漫性肿胀棕红色红斑，此型皮疹常提示合并恶性肿瘤。

其他皮疹：

1、皮肤异色病样疹：颈前“V字征”，颈后和跨肩部的“披肩征”区，甚至全身，出现斑点状深褐色色素沉着与色素脱失交替，毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩，可排列成网状。

2、有46%DM患者甲根皱壁甲小皮增厚角化，毛细血管扩张和瘀点。

3、还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象（10-20%），多形性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多种表现。

皮肤损伤与肌肉累及程度常不平行，皮损可非常广泛而仅有轻度肌炎，反可有严重肌肉病变而仅有轻度皮损。

皮损与肌肉无力同时发生占25%，

皮损先发生占50%，

肌肉无力先发生占15%。

有7%的患者有典型皮损，但始终无肌肉症状，肌酶学测定正常，称为无肌炎皮肌炎。

 肌无力：主要表现为横纹肌的肌无力，肌痛，肌萎缩。           

   主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带肌）。 

  喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困难。

其他表现：

1、发热：不规则发热，可为本病初发症状。

2、关节症状：部分患者有关节痛，一般较轻，

      对激素治疗敏感。

3、消化道症状：10-30%的患者可有吞咽困难。

4、肺部病变：X线检查发现5-10%患者有间质性肺炎或肺间质纤维化改变，急性或慢性发病，急性发病可很快进展为呼吸衰竭而死亡，慢性发病起病隐密，进展缓慢，后期可出现肺动脉高压，肺功能不全。

5、心脏改变：

     50%以上的患者ST-T段的改变 

      CK-MB/CK>3%应考虑心肌受损

     CK-MB持续升高提示可能有进行性心肌炎。
 20％患者可有心包炎。

6、肾脏改变：多数患者肾功能正常。偶见肾功能衰竭的病人。

7、15－20%的患者可伴发其他结缔组织病，表现为重叠综合症，如与SLE, SSc, RA和血管炎重叠。

8、 PM/DM与恶性肿瘤

       8% DM患者及2.4%PM患者伴发恶性肿瘤；

      多见于50-60年龄组；

      可在PM/DM症状出现之前、同时或其后发生，但常在一年以内；

      常伴高球蛋白血症；

      肿瘤以肺、乳腺、卵巢、胃、前列腺等部位好发

四、实验室检查

   (一）血清肌酶谱升高
包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB)、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）等升高，其中以CK和ALD的升高有较高的诊断价值。

（二）血清肌红蛋白：有助于对肌炎的早期诊断。

（三）尿肌酸排出增加

五、实验室检查

自身抗体

      肌炎特异性自身抗体

     肌炎相关性自身抗体

自身抗体测定

  抗核抗体（ ANA ）：PM/DM患者ANA阳性率可达15－60%。

   出现Sm，SSA/Ro，SSB/La，ACA抗体提示与其它结缔病相重叠，如与SLE，干燥综合症重叠。

肌电图：70-90%的病人可见肌电图异常，呈肌源性损伤改变。晚期可同时出现肌源性损伤和神经源性损伤表现。

肌肉活检：    

  六、 诊断

（一）  Maddin1982的诊断标准
1、 肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌

           肉）和颈前屈肌呈对称性软弱无力，有时可伴           有吞咽困难或呼吸肌无力。
2、 肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死被

           吞噬、再生及单核细胞的浸润等。
3、 血清肌酶谱（CK、AST、LDH、ALD等）增高

 4、 肌电图有肌原性损伤

  5、 皮肤特征性皮疹

（二） 判定标准：
1、确诊皮肌炎：符合前3-4项标准以及第5项。
2、确诊多发性肌炎：符合前4项标准，但无第5项表现。

     3、可能为皮肌炎：符合前4项标准中的2项标准及第5项

          标准。

     4、可能为多发性肌炎：符合前4项中的3项标准，但无第

          5项表现。

七、治  疗

一般治疗及锻炼

           注意休息、避免感染、给予高蛋白、

           高热量饮食、 适当锻炼、避免日晒 

药物治疗

  1．首选糖皮质激素：强的松的起始剂量为1- 1.5mg/kg/d，儿

     童1.5-2.5mg/kg/d。以肌力和CK作为疗效指标，一般在肌

         力明显恢复，肌酶趋于正常开始减量，减量至维持量持续2

         年以上，对于病情严重者，或有呼吸肌无力、呼吸困难、 

         吞咽困难，可用甲强松龙0.5～1g/d冲击治疗，3天后改为

         60mg/d。

八、预后 

l 在糖皮质激素应用前，本病死亡率38-60%，激素应用后大大改善本病预后。病变严重程度，病程与预后有关。

l 多数PM/DM病程呈慢性渐进性，2-3年趋向恢复，预后较好，很少死于本病。

l 5年生存率80%左右

l  死亡原因

肺部感染，肺纤维化，呼吸肌麻痹

心脏损害

恶性肿瘤