强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis ,AS)
血清阴性脊椎关节病(spondylarthropathy, SpA):是一组以关节病为主,各系统受累的免疫性疾病。 阴性是指RF(-), 包括:强柱(AS)、幼年强柱(JAS)、银屑病关节炎(PsA)、反应性关节炎(RA)、瑞特综合征、炎性肠部关节炎、分类未定的脊柱关节炎。
SpA主要特征:骶髂/骨盆、中轴骨疾病,外周炎性关节病 ,外周肌肉综合征(extramuscular syndrome),附着点炎,眼、大动脉瓣、肺、皮肤等处出现关节外改变,家族聚集倾向,与HLA-B27基因不同程度相关。
强直性脊柱炎(ankylosingspon-dylitis ,AS):强直性脊柱炎是以骶髂关节炎及中轴关节病变为特征的慢性炎性脊柱关节病。
临床表现:缓慢起病,隐匿发作的背痛和晨僵,起病症状通常为腰背部,腰骶部不适及疼痛,可放射至髂棘及大腿后侧。清晨、久不动加重,活动后缓解;晚期病变向上蔓延:胸、颈椎疼痛,脊椎运动受限、畸形半数以上的患者以外周关节为首发症状; 髋(66%),膝,踝,肩关节疼痛,关节强直;肌腱、韧带、骨附着点骨化、纤维化为AS特征性改变(站立行走时脚后跟痛)主要在椎间盘、骶髂关节、胸肋关节受累(可导致呼吸受限 )。
关节外表现:25%患者出现虹膜睫状体炎或者虹膜炎;3.5%-10%累及心脏:AI,MI,AVB,心脏长大;肺部:上肺纤维化、空洞(c.f TB);中耳炎、椎体骨折导致脊髓压迫;慢性进行性马尾综合征(尿道、肛门括约肌功能不全、大腿及臀部痛觉消失、二便失禁);肾损害(IgA肾病、肾淀粉样变)。
体征:骶髂关节、髂嵴、耻骨联合附着点压痛,关节外表现的相应体征;脊柱关节活动障碍、畸形;4字征、骨盆侧压、髂嵴推压(+);枕墙距>0 cm ;颈椎指地距>20cm;胸椎 Schober<4 cm ;腰椎
辅助检查:ESR &CRP ; RF(-) ; HLA-B27 (+);血清抗肺炎克雷伯杆菌抗体(半数患者);X线骶髂关节摄片;双骶髂关节CT平扫
诊断(修正的纽约标准)
腰痛、僵>3m,活动改善,休息无助
腰椎冠,矢状面活动受限
胸廓活动度<同年龄,同性别正常人
双骶髂关节炎>2
单骶髂关节炎 3-4级
X线骶髂关节炎分级
0 正常
1 可疑变化
2 轻度异常,局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无改变
3 明显异常,中度或进展性骶髂关节炎,伴一下1 或 >1
侵蚀
硬化
关节间隙增宽或狭窄
部分强直
4 严重异常,完全关节强直
治疗
患者的教育
互助小组
物理疗法
运动(游泳)
治疗(药物)
NSAIDS:选择性COX-2 抑制剂
DMARDS: NSAIDS无效可使用
SASP (2-4g/d)
meta 分析,比安慰剂有效,主要用于外周炎性改变,对脊柱病变欠佳
MTX (7-15mg/w , 2-6个月见效)
AZA (1-2mg/d)
金制剂、抗疟药、CsA、雷公藤多苷
激素:一般不主张使用,但在下列情况下可考虑1合并急性虹膜睫状体炎等关节外症状者2NSAIDS不能控制症状时3顽固性外周关节炎肌腱端病患者。全身使用少
局部激素滴眼液滴眼(葡萄膜炎)
关节腔内注射激素或激素封闭控制急重关节炎
生物制剂:益赛普
治疗
外科手术矫形:关节成形、关节置换
生物制剂 益赛普12.5mg/支用法:25mg/q2w,连用3月。
预后
早期髋关节受累
早期失去脊柱活动性、出现指(趾)炎
对NSAIDS治疗反应差
少关节病变
发病<16岁
教育背景差、散发者